ANGIOMATOSIS.

Son infiltraciones difusas del hueso o los tejidos blandos, por lesiones de origen linfático o vascular. (41).
Hay varios síndromes conocidos: (41).

• Enfermedad  de Gorham: Proliferación vascular o linfática, con destrucción del hueso y extensión a los tejidos blandos.
• Síndrome de Maffucci: Múltiples encondromas y hemangiomas cavernosos en los tejidos blandos, que puede presentar transformación maligna.
• Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber: Triada que incluye hemangiomas cutáneos, hipertrofia osea y de tejidos blandos y várices venosas. El compromiso es unilateral y de extremidades inferiores. Pueden encontrarse fístulas AV.
• Enfermedad de Osler-Weber-Rendu: Displasia en las paredes de los vasos. En los huesos puede presentar hemangiomas vertebrales, angiomatosis del cráneo y hemangiomas sinoviales. Además MAV cerebrales.
• Síndrome de Kasabach-Merrit: Produce coagulación intravascular, dentro de grandes hemangiomas. Se asocia a trombocitopenia y púrpura.
• Síndrome de Sturge-Weber: Cuadro mucocutaneo con nevus faciales en vino oporto, convulsiones, glaucoma y retardo mental. Se encuentran malformaciones leptomeningeas y del parénquima cerebral.
• Enfermedad de Von Piel-Lindau: Presencia de hemangioblastomas en el cerebelo, tallo y medula espinal. Se asocia a quistes renales y del páncreas, carcinoma de células renales y feocromocitoma.