HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS O RETICULOENDOTELIOSIS.

Es una proliferación de histiocitos o células de Langerhans de etiología desconocida, que produce un espectro de patologías, que pueden minimizar un proceso infeccioso o tumoral. (37, 38).
Ocurre como resultado de una respuesta inmune, reactiva y  no neoplásica. Entre mas joven sea el paciente, mas severa es la enfermedad. (38).
Es también conocida como histiocitosis X e incluye 3 sindromes mayores: El granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe. (13, 38).

Granuloma eosinófilo:
Forma localizada de la enfermedad, que es el tipo mas frecuente y benigno. (38).
Aparece entre los 5 y 15 años. (18, 38).
Tiene predominio por huesos planos como cráneo, costillas, pelvis y columna. Menos frecuentes en la diáfisis y metáfisis de huesos largos. (18, 38). (Fig 128).
Producen dolor y clínicamente pueden ser confundidas con osteomielitis. (38).
Se encuentra lesión lítica central y sin mineralización de la matriz. Las características de los bordes y la reacción perióstica, dependen del grado de actividad y el tiempo de evolución. Inicialmente tienen márgenes mal definidos y reacción perióstica lamelar. Luego aparece periostitis, de bordes bien definidos con o sin esclerosis y en la etapa final resolución completa, remodelación o esclerosis ósea. (18, 37, 38). (Fig 129, 130 y 131).
En los huesos largos puede producir reacción perióstica  y fracturas patológicas.
En RM las lesiones son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. (37, 38). (Fig 132).
En la columna la progresión de una lesión lítica, origina una vértebra plana, con preservación del disco y los elementos posteriores, con ausencia de masa de tejidos blandos. (13, 38). (Fig 133).
La confluencia de varias lesiones individuales, originan el signo de hueco en hueco. (37).
Cuando una lesión es muy grande y produce reacción perióstica, debe diferenciarse de la osteomielitis, el sarcoma de Ewing, displasia fibrosa o el linfoma. (18, 38).

Fig 128. Granuloma eosinófilo.
Mayor frecuencia entre los 5 y 15 años. Predominio en los huesos planos, columna y huesos largos. Lesión metafisodiafisiaria, de ubicación central.

Fig 129. Granuloma eosinófilo.
A: Rx lateral  y B: TAC axial. Lesión radiolúcida y de bordes definidos, pero no escleróticos, por granuloma eosinófilo.

Fig 130. Granuloma eosinófilo.
A: Rx AP de cráneo y B: RM coronal en T2. Lesión radiolúcida parietal derecha, hiperintensa en la RM, por granuloma eosinófilo.

Fig 131. Granuloma Eosinófilo.
A: Rx AP, B: Rx lateral y C: TAC axial. Niño con lesión lítica y de bordes escleróticos, a  nivel frontal izquierdo, por granuloma eosinófilo.

Fig 132. Granuloma eosinófilo.
A: RM axial en T1, B: RM axial en T2 y C: RM axial en T1 con contraste. Lesión frontal izquierda hipointensa en T1, hiperintensa en T2 y que realza con el contraste, por granuloma eosinófilo.

Fig 133. Granuloma eosinófilo.
A: Rx lateral, B: Rx AP, C: RM sagital en T2. Vértebra plana en L1, por granuloma eosinófilo.

Enfermedad Hand-Schuller-Christian:
Es una forma crónica, recurrente y diseminada de la enfermedad. (38).
La mayoría de pacientes está por debajo de los 5 años.  (37, 38).
Se encuentran lesiones óseas y extraesqueléticas, con compromiso del sistema linfoproliferativo (Adenopatías y hepatoesplenomegalia) fiebre, lesiones cutáneas, anemia y trombocitopenia. (37, 38).
La triada clásica de diabetes insípida, exoftalmus y lesión ósea craneal, es poco frecuente. También puede existir otitis media, como primera manifestación clínica. (37, 38).
Este tipo de presentación tiene mucha morbimortalidad, aunque se han reportado casos de remisión. (38).

Enfermedad de Letterer-Siwe:
Presentación aguda, diseminada y mortal de la enfermedad. (37, 38).
Aparece en los primeros 2 años de edad, con igual clínica que la enfermedad Hand-Schuller-Christian. (37, 38).
Produce compromiso orgánico multisistémico y la muerte en 1 a 2 años por el desarrollo de sepsis. (38).